Was ist die Kawasaki-Krankheit?

Die Kawasaki-Krankheit, auch Kawasaki-Syndrom oder mukokutanes Lymphknoten-Syndrom genannt, stellt eine der häufigsten Ursachen für erworbene Herzerkrankungen bei Kindern in entwickelten Ländern dar. Diese akute, selbstbegrenzte Vaskulitis betrifft vorwiegend Kinder zwischen sechs Monaten und fünf Jahren, obwohl Fälle außerhalb dieses Bereichs auftreten. Der typische pathologische Prozess beinhaltet Entzündungen, die auf mittelgroße Arterien im ganzen Körper abzielen, wobei die Koronararterien die klinisch bedeutsamste Stelle sind. Ohne rechtzeitiges Eingreifen entwickeln etwa 25 % der betroffenen Kinder koronare Arterienaneurysmen, die zu Myokardinfarkt, Arrhythmien und langfristiger Herzerkrankung führen können.

Der japanische Kinderarzt Tomisaku Kawasaki beschrieb die Krankheit erstmals 1967 als gutartige Fiebererkrankung. Es dauerte mehrere Jahre, bis die Herzkomplikationen vollständig erkannt wurden, was einen Paradigmenwechsel in der Art und Weise, wie Kliniker anhaltendes Fieber bei Kleinkindern angehen, auslöste. Heute ist die Kawasaki-Krankheit weltweit anerkannt, mit der höchsten Inzidenz, die bei Kindern ostasiatischer Abstammung beobachtet wird, insbesondere bei Kindern mit japanischem, koreanischem und chinesischem Erbe. Die Inzidenzrate in Japan liegt bei etwa 300-400 pro 100.000 Kinder unter fünf Jahren, verglichen mit 20-25 pro 100.000 in den Vereinigten Staaten und etwa 5-15 pro 100.000 in Europa.

Die genaue Ätiologie bleibt trotz jahrzehntelanger Untersuchungen unbekannt. Die Haupthypothese konzentriert sich auf einen infektiösen Auslöser - möglicherweise einen viralen Erreger oder ein bakterielles Superantigen -, der bei genetisch anfälligen Wirten eine übertriebene Entzündungsreaktion hervorruft. Die Krankheit zeigt saisonale Variationen mit Spitzen im Winter und frühen Frühling in gemäßigten Klimazonen, was einen infektiösen Auslöser weiter unterstützt. ITPKC, CASP3, und FCGR2ADie Kawasaki-Krankheit ist nicht ansteckend und breitet sich nicht von Kind zu Kind aus, was das Konzept verstärkt, dass einzelne Wirtsfaktoren eine entscheidende Rolle bei der Krankheitsausprägung spielen.

Der akute vaskulitische Prozess bei der Kawasaki-Krankheit ist gekennzeichnet durch die Infiltration der Arterienwand durch Neutrophile, gefolgt von Lymphozyten und Makrophagen. Diese entzündliche Kaskade führt zu endothelialer Dysfunktion, Störungen der inneren elastischen Lamina und schließlich zu einer Schwächung der Gefäßwand. Die Koronararterien sind aufgrund ihrer einzigartigen hämodynamischen Eigenschaften und anatomischen Struktur besonders anfällig. In schweren Fällen wird die Gefäßwand aneurysmal und erzeugt einen Nidus für Thrombenbildung und mögliche ischämische Ereignisse.

Epidemiologie auf einen Blick

  • Jährliche Inzidenz in Japan: etwa 300-400 pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren
  • Inzidenz der Vereinigten Staaten: etwa 20-25 pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren
  • Spitzenalter: 12-24 Monate; Säuglinge unter 6 Monaten sind am höchsten Risiko für unvollständige Präsentation und koronare Komplikationen
  • Verhältnis von Mann zu Frau: 1,5:1, wobei Jungen ein etwas höheres Risiko für koronare Herzinsuffizienz haben
  • Rezidivrate: etwa 1–3%, häufiger bei jüngeren Kindern in der ersten Episode

Symptome frühzeitig erkennen

Die Früherkennung der Kawasaki-Krankheit bleibt einer der schwierigsten Aspekte der pädiatrischen klinischen Praxis. Die anfänglichen Symptome überschneiden sich erheblich mit häufigen Virusinfektionen im Kindesalter, was zu diagnostischen Verzögerungen führen kann. Das Kennzeichen ist ein anhaltendes hohes Fieber, das typischerweise über 39 ° C (102 ° F) liegt und mindestens fünf Tage anhält. Viele Kliniker beginnen jedoch vor dem fünften Tag, wenn die klassischen klinischen Merkmale vorhanden sind, da frühere Eingriffe mit besseren Ergebnissen verbunden sind. Das Fieber reagiert charakteristischerweise nicht auf Standard-Antipyretika und Antibiotika, die als subtiler diagnostischer Hinweis dienen können.

Die klassischen diagnostischen Kriterien sind um fünf klinische Hauptmerkmale herum organisiert, die oft mit dem mnemonischen "Fieber plus vier von fünf" in Erinnerung bleiben. Um die vollständigen diagnostischen Kriterien zu erfüllen, muss ein Kind Fieber plus mindestens vier der folgenden fünf Manifestationen haben:

  • Bilaterale Bindehautinjektion – nicht-exsudative, schmerzlose Rötung der Bindehaut, die den Limbus schont; tritt typischerweise innerhalb der ersten Tage des Fiebers auf
  • Orale Veränderungen der Schleimhaut – Erythem und Rissbildung der Lippen, Erdbeerzunge mit prominenten roten Papillen, diffuses Erythem der Oropharynxschleimhaut ohne diskrete Läsionen
  • Polymorpher Hautausschlag - stumpfer, nicht-vesikulärer Ausschlag, der morbilliform, scarlatiniform, zielähnlich oder urtikarial sein kann; in der Regel schont die Extremitäten
  • Extremitätsänderungen – Erythem und Ödem der Hände und Füße während der akuten Phase; periunguale Ablagerungen, die während der subakuten Phase um die Nagelbetten beginnen (typischerweise 2-3 Wochen nach dem Einsetzen des Fiebers)
  • Zervix-Lymphadenopathie – in der Regel einseitig, mehr als 1,5 cm im Durchmesser, kann zart sein und ist oft die am wenigsten verbreitete der fünf Merkmale

Nicht alle Kinder sind mit der vollständigen Konstellation der Befunde konfrontiert. Die unvollständige Kawasaki-Krankheit beschreibt Fälle, in denen Fieber auftritt, mit weniger als vier Hauptkriterien. Diese Variante tritt besonders bei jüngeren Säuglingen (unter sechs Monaten) und älteren Kindern (über fünf Jahren) auf. Paradoxerweise haben Kinder mit unvollständiger Kawasaki-Krankheit ein unverhältnismäßig hohes Risiko für eine Beteiligung an Koronararterien, wahrscheinlich weil die Diagnose verzögert wird oder ganz verpasst wird. Kliniker müssen einen hohen Verdachtsindex beibehalten und sich auf zusätzliche Labor- und echokardiographische Befunde verlassen, wenn die klinische Darstellung nicht eindeutig ist.

Die Zeitplanung des Symptombeginns und der Entwicklung kann wichtige diagnostische Hinweise liefern. Die akute Fieberphase dauert im Allgemeinen 1-2 Wochen und ist durch Fieber und akute Entzündungserscheinungen gekennzeichnet. Die subakute Phase erstreckt sich von etwa 2-4 Wochen, in denen das Fieber verschwindet, das Herzrisiko jedoch ansteigt. Die Rekonvaleszenzphase beginnt, wenn die klinischen Symptome nachlassen, obwohl Laboranomalien mehrere Wochen anhalten können.

Unterstützung von Labor- und Echokardiographie-Befunden

Kein einziger Labortest ist Diagnose für die Kawasaki-Krankheit, aber ein charakteristisches Muster von Anomalien ist sehr unterstützend.

  • Erhöhte C-reaktive Protein (CRP) und Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR) - oft deutlich erhöht
  • Leukozytose mit Neutrophilenüberwiegen, oft über 15.000 / μL
  • Normozytäre Anämie, die sich während der akuten Phase entwickeln kann
  • Thrombozytose nach der ersten Woche, wobei die Thrombozytenzahl häufig 500.000 / μL übersteigt und manchmal 1.000.000 / μL erreicht
  • Hypoalbuminämie, die systemische Entzündungen und Kapillarlecks widerspiegelt
  • Erhöhte Lebertransaminasen, oft mild bis mittelschwer
  • Sterile Pyurie – weiße Blutkörperchen im Urin ohne Bakteriurie

Die Echokardiographie ist der Eckpfeiler der Herzuntersuchung und sollte durchgeführt werden, sobald die Diagnose vermutet wird. Die Grundaufnahme dient der Beurteilung der Koronararteriendimensionen, der ventrikulären Funktion und des Vorhandenseins von Perikarderguss. Die Koronararteriendimensionen werden mit Hilfe von Z-Scores bewertet, die die Messungen der Körperoberfläche standardisieren. Ein Z-Score von mehr als 2,5 gilt als abnormal und zeigt eine Koronararteriendilatation oder ein Aneurysma an. Eine Wiederholung der Echokardiographie wird nach 1 bis 2 Wochen und 4 bis 6 Wochen nach Beginn der Behandlung empfohlen.

Bei Kindern mit anhaltenden Koronaranomalien ist eine Langzeitüberwachung erforderlich.

In den letzten Jahren wurden zusätzliche Bildgebungsmodalitäten für die Risikoschichtung eingesetzt. Die Herz-Magnetresonanz-Angiographie kann eine detaillierte Bewertung der koronaren Herzanatomie und der Myokardviabilität ermöglichen. Die koronare Herzangiographie wird manchmal bei älteren Kindern verwendet, obwohl Bedenken hinsichtlich der Strahlenbelastung ihre routinemäßige Verwendung einschränken. Stresstests, einschließlich der Übungs-Echokardiographie oder der Kernperfusionsbildgebung, können bei Kindern mit etablierten Koronaraneurysmen angezeigt werden, um auf induzierbare Ischämie zu beurteilen.

Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen

Die Differentialdiagnose der Kawasaki-Krankheit ist breit gefächert, insbesondere in den ersten Tagen der Krankheit.

  • Virale Exanthemen – Masern, Adenovirus, Enterovirus, Epstein-Barr-Virus und humanes Herpesvirus 6 (Roseola)
  • Scharlach verursacht durch Gruppe A Streptokokken
  • Arzneimittelreaktionen, einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom und Serumkrankheit
  • Systemisch einsetzende juvenile idiopathische Arthritis (Still Disease)
  • Toxisches Schocksyndrom (Staphylokokken oder Streptokokken)
  • Rickettsial-Infektionen wie Rocky Mountain-Fleckfieber
  • Leptospirose und andere spirochetale Infektionen

Klinische Beurteilung, serielle Beobachtung und selektive Labortests sind für die Unterscheidung dieser Bedingungen unerlässlich. Ein Kind mit anhaltendem unerklärlichem Fieber für fünf oder mehr Tage, das sogar zwei oder drei der klassischen Merkmale aufweist, sollte sich unverzüglich einer Echokardiographie und Entzündungsmarkeruntersuchung unterziehen. In der gegenwärtigen Ära müssen Kliniker auch das Multisystem-Entzündungssyndrom bei Kindern (MIS-C) in Betracht ziehen, das mit einer SARS-CoV-2-Infektion in Verbindung gebracht wird, die sich mit der Kawasaki-Krankheit überlappende Merkmale aufweist, aber typischerweise bei älteren Kindern mit gastrointestinalen Symptomen und myokardialer Dysfunktion auftritt.

Diagnosepfade und Scoring-Systeme

Die American Heart Association (AHA) hat Diagnosealgorithmen entwickelt, die Ärzte bei der Beurteilung von Verdacht auf Kawasaki-Krankheit unterstützen. Bei Kindern mit Fieber, die fünf oder mehr Tage lang mit vier oder mehr Hauptmerkmalen der Krankheitsentwicklung zusammenfielen, kann die Diagnose allein aus klinischen Gründen gestellt werden. Sind weniger als vier Hauptmerkmale vorhanden, so werden Laborkriterien und echokardiographische Befunde berücksichtigt, um festzustellen, ob die Diagnose einer unvollständigen Kawasaki-Krankheit angemessen ist.

Es wurden mehrere Bewertungssysteme entwickelt, um das Risiko von Aneurysmen der Koronararterie und IVIG-Resistenzen vorherzusagen. Am häufigsten wird der Kobayashi-Score in Japan verwendet, der Punkte basierend auf Alter, Krankheitstagen bei Präsentation, Thrombozytenzahl, CRP, Albumin, Natrium und Neutrophilenanteil zuweist. Ein Score von 4 oder höher sagt ein hohes Risiko für IVIG-Resistenzen und Koronaranomalien voraus. Ähnliche Systeme schließen den Egami-Score und den Harada-Score ein. Während diese Bewertungssysteme hauptsächlich in japanischen Populationen validiert wurden, werden sie zunehmend in anderen Umgebungen verwendet, um zusätzliche Therapieentscheidungen zu treffen, insbesondere in Bezug auf die frühe Verwendung von Kortikosteroiden.

In den Vereinigten Staaten und Europa betont der AHA-Algorithmus die klinische Beurteilung in Kombination mit der seriellen Bewertung. Labormarker wie N-terminales pro-B-typ-Natriuretikum-Peptid (NT-proBNP) haben sich als potenziell nützliche Hilfsmittel herausgestellt, insbesondere bei der Unterscheidung der Kawasaki-Krankheit von fieberhaften Viruserkrankungen. Erhöhte NT-proBNP-Werte korrelieren mit Myokardentzündungen und können helfen, Kinder mit einem höheren Risiko für eine kardiale Beteiligung zu identifizieren.

Behandlungsoptionen: Vom akuten Management bis zur Langzeitpflege

Die Standardbehandlung der akuten Kawasaki-Krankheit beruht auf zwei Säulen: hochdosiertes intravenöses Immunglobulin (IVIG) und hochdosiertes Aspirin.

Intravenöses Immunglobulin (IVIG)

IVIG wird als Einzeldosis von 2 g/kg infundiert über 10-12 Stunden verabreicht. Der optimale Zeitpunkt liegt innerhalb der ersten 10 Tage der Erkrankung, wobei der größte Nutzen beobachtet wird, wenn die Behandlung innerhalb der ersten 7 Tage eingeleitet wird. Der Wirkungsmechanismus von IVIG ist nicht vollständig verstanden, beinhaltet jedoch wahrscheinlich mehrere immunmodulatorische Effekte: Neutralisierung eines vermeintlichen Superantigens, Herunterregulierung von proinflammatorischen Zytokinen, Modulation der Fc-Rezeptorexpression und Expansion von regulatorischen T-Zell-Populationen.

Etwa 10-20 % der Kinder sprechen nicht auf die anfängliche IVIG-Dosis an. Die Nicht-Reaktion wird definiert als persistentes oder rerueszierendes Fieber (Temperatur ≥ 38,0 °C) 36 Stunden nach Abschluss der IVIG-Infusion. Diese Kinder haben ein signifikant höheres Risiko für koronare Aneurysmen. Die Behandlungsoptionen für die IVIG-resistente Kawasaki-Krankheit umfassen eine zweite Dosis von IVIG (2 g/kg), hochdosiertes Pulsmethylprednisolon (30 mg/kg/Tag für 1-3 Tage), Infliximab (ein monoklonaler Antikörper, der auf TNF-alpha bei 5 mg/kg abzielt) oder Cyclosporin. Evidenz aus randomisierten Studien, insbesondere der RAISE-Studie, unterstützt die Verwendung von adjunktiven Kortikosteroiden bei Hochrisikopatienten, die durch Scoring-Systeme identifiziert wurden und eine reduzierte Inzidenz von Koronararterienanomalien zeigen.

Aspirin-Therapie

Während der akuten Fieberphase wird Aspirin in entzündungshemmenden Dosen von 30-50 mg/kg/Tag angewendet, die in vier Dosen aufgeteilt werden. Sobald das Kind 48-72 Stunden lang fiebrig war und die akute Entzündung abgeklungen ist, wird die Dosis auf eine Dosis von 3-5 mg/kg/Tag pro Tag reduziert. Dieses niedrig dosierte Aspirin wird mindestens 6-8 Wochen nach Ausbruch der Krankheit fortgesetzt. Bei Kindern, die koronare Aneurysmen entwickeln, wird niedrig dosiertes Aspirin auf unbestimmte Zeit fortgesetzt.

Bedenken hinsichtlich des Reye-Syndroms haben zu Vorsicht bei der Verwendung von Aspirin bei Kindern geführt, aber das Risiko ist extrem gering, wenn Aspirin unter ärztlicher Aufsicht angewendet wird und das Kind gegen Influenza und Varizellen geimpft wird.

Bedeutung einer frühzeitigen und aggressiven Behandlung

Die Behandlung innerhalb der ersten 10 Tage des Fiebers verringert das Risiko von koronaren Herzaneurysmen von etwa 25 % auf weniger als 5 %. Jeder weitere Tag der Verzögerung nach Tag 7 erhöht die Wahrscheinlichkeit, eine koronare Anomalie zu entwickeln. Die Behandlung sollte jedoch nicht allein deshalb zurückgehalten werden, weil Fieber über 10 Tage hinaus anhält, wenn es Hinweise auf eine anhaltende Entzündung gibt oder wenn die Diagnose klinisch vermutet wird. In diesen spät auftretenden Fällen bieten IVIG und Aspirin immer noch einen Nutzen, wenn auch mit einer geringeren relativen Risikominderung.

Kinder, die bei der Diagnose mit koronarer Herz-Kreislauf-Dilatation oder Aneurysmen auftreten, benötigen eine intensivere Therapie und Überwachung. Diejenigen mit riesigen Aneurysmen (Z-Score > 10 oder absoluter Durchmesser > 8 mm) stellen die höchste Risikogruppe dar und können eine Antikoagulation mit Warfarin oder Heparin mit niedrigem Molekulargewicht zusätzlich zu Aspirin benötigen. Solche Patienten sollten in spezialisierten pädiatrischen Kardiologiezentren mit Fachwissen in der Kawasaki-Krankheit beobachtet werden.

Komplikationen und langfristiges Management

Die am meisten gefürchtete Komplikation der Kawasaki-Krankheit ist die koronare Herzkrankheit, wobei Aneurysmen im Laufe der Zeit zurückgehen können, insbesondere kleine sakkuläre Aneurysmen (Z-Score). <5). Up to 50% of small aneurysms undergo regression within the first 1–2 years. In contrast, giant aneurysms rarely regress and are associated with a high risk of thrombosis, stenosis, and myocardial infarction. These children require lifelong cardiology follow-up and often need interventional procedures such as catheter-based interventions, coronary artery bypass grafting, or, in severe cases, heart transplantation.

Neben koronaren Aneurysmen kann die Kawasaki-Krankheit das Herz auf andere Weise beeinflussen. Myokarditis mit verminderter ventrikulärer Funktion ist in der akuten Phase häufig, löst sich jedoch normalerweise mit der Behandlung auf. Valvuläre Regurgitation, insbesondere Mitral-Regurgitation, tritt bei einer Teilmenge von Patienten auf und kann langfristig anhalten. Es gibt immer mehr Hinweise darauf, dass sogar Kinder, deren Koronararterien bei Echokardiographie normal erscheinen, eine subklinische endotheliale Dysfunktion und ein erhöhtes Risiko für vorzeitige Arteriosklerose im späteren Leben haben können. Dies hat wichtige Auswirkungen auf das langfristige kardiovaskuläre Risikomanagement.

Empfohlene Follow-up-Protokolle

Die American Heart Association empfiehlt eine lebenslange Nachsorge für alle Patienten mit einer Vorgeschichte der Kawasaki-Krankheit. Die Häufigkeit und Intensität der Nachsorge hängt von der Schwere der anfänglichen kardialen Beteiligung ab:

  • Geringes Risiko: Keine koronaren Anomalien in jedem Stadium – wiederholen Echokardiographie nach 1 Jahr, dann alle 3-5 Jahre.
  • Mittleres Risiko: Transiente koronare Dilatation, die aufgelöst wurde – jährliche kardiologische Bewertung mit Echokardiographie alle 1-2 Jahre.
  • Hohes Risiko: Anhaltende kleine bis mittlere Aneurysmen – jährliche Kardiologiebesuche, Echokardiographie und Stresstests, wenn das Kind wächst. Niedrig dosiertes Aspirin auf unbestimmte Zeit.
  • Sehr hohes Risiko: Riesige Aneurysmen oder obstruktive Läsionen – häufigere Überwachung, möglicherweise Antikoagulation und Berücksichtigung invasiver Bildgebung. Diese Patienten erfordern einen multidisziplinären Ansatz mit pädiatrischer Kardiologie, interventioneller Kardiologie und Herzchirurgie.

Herz-Kreislauf-Risiko Beratung sollte in der Kindheit beginnen und betonen Herz-gesunde Lebensgewohnheiten: eine Ernährung mit wenig gesättigten Fetten und Natrium, regelmäßige körperliche Aktivität, Vermeidung von Rauchen und Umwelt-Tabak-Exposition und Management von Blutdruck und Lipidspiegel. Für Kinder mit koronaren Anomalien, aggressiver Risikofaktor Modifikation ist gerechtfertigt, einschließlich Pharmakotherapie für Bluthochdruck oder Dyslipidämie, wenn indiziert.

Prognose und zukünftige Richtungen

Nach den aktuellen Behandlungsprotokollen ist die Gesamtprognose für Kinder mit Kawasaki-Krankheit ausgezeichnet. Mehr als 95 % der behandelten Kinder erholen sich ohne dauerhafte Herzschäden. Die Sterblichkeitsrate in entwickelten Ländern liegt unter 0,1 %, und die meisten Todesfälle treten bei Kindern mit riesigen Aneurysmen auf, die einen akuten Myokardinfarkt erleiden. Für Kinder ohne koronare Beteiligung sind Lebenserwartung und Lebensqualität vergleichbar mit der allgemeinen Bevölkerung.

Laufende Forschung zielt darauf ab, die ursächlichen Auslöser zu identifizieren, gezieltere Therapien zu entwickeln und die Risikoschichtung zu verbessern. ITPKC, CASP3, und FCGR2A Neuartige immunmodulatorische Wirkstoffe, einschließlich Interleukin-1-Rezeptor-Antagonisten wie Anakinra, werden auf refraktäre Fälle untersucht. Darüber hinaus könnte die Entwicklung von Schnelldiagnosetests, die möglicherweise auf Biomarkern oder Genexpressionssignaturen basieren, Klinikern helfen, die Kawasaki-Krankheit früher und genauer zu diagnostizieren.

Die Entstehung von MIS-C hat das Interesse an der Pathogenese und Behandlung der Kawasaki-Krankheit erneuert. Während sich die beiden Erkrankungen überschneidende klinische Merkmale und Entzündungswege aufweisen, deutet dies darauf hin, dass die aus der Kawasaki-Krankheit gezogenen Lehren das Management von MIS-C beeinflussen können und umgekehrt. Diese Konvergenz der Forschung beschleunigt den Fortschritt beim Verständnis postinfektiöser entzündlicher Syndrome bei Kindern.

Fazit: Bewusstsein rettet Herzen

Die Kawasaki-Krankheit ist nach wie vor eine klinische Diagnose, die von der frühzeitigen Erkennung von Fieber und einer charakteristischen Konstellation von Anzeichen abhängt. Eltern und Betreuern sollte beigebracht werden, bei einem Kind mit hohem Fieber, das länger als fünf Tage dauert, ärztliche Hilfe zu suchen, insbesondere wenn es von roten Augen, Hautausschlag, geschwollenen Händen oder Füßen oder Lippen- und Mundveränderungen begleitet wird. Gesundheitsdienstleister müssen eine niedrige Schwelle für die Beurteilung der Kawasaki-Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern mit unerklärlichem anhaltendem Fieber einhalten, selbst wenn die klassischen klinischen Merkmale unvollständig sind.

Eine frühzeitige Verabreichung von IVIG und Aspirin reduziert das Risiko von koronaren Herzaneurysmen und deren Langzeitfolgen dramatisch. Nach der Behandlung ist eine lebenslange Überwachung für Kinder mit dokumentierter Herzbeteiligung notwendig, aber die Mehrheit kann eine vollständige Genesung und eine normale Lebenserwartung erwarten. Ein erhöhtes öffentliches und berufliches Bewusstsein in Kombination mit der laufenden Forschung zur Aufdeckung des Krankheitsmechanismus bietet den besten Weg, um die Belastung durch diese potenziell verheerende Kinderkrankheit weiter zu reduzieren.

Für weitere Informationen, die Zentren für Krankheitskontrolle und Prävention und die Amerikanische Herzvereinigung umfassende Ressourcen für Familien und Kliniker zur Verfügung stellen. Mayo Klinik bietet auch einen zugänglichen Überblick über den Zustand.